โรควัวบ้าเป็นอย่างไร

ที่ทำให้เกิดโรคสมองพรุนในสัตว์จำพวกแพะ แกะ เมื่อเกษตรกรในประเทศอังกฤษนำอาหารเสริมโปรตีนที่ทำจากเนื้อ และกระดูกป่นของสัตว์ที่เป็นโรคสมองพรุนไปเลี้ยงวัว พรีออนก็ขยายตัวลุกลามไปทำลายเซลล์ประสาท และสมองของวัว และเกิดเป็นโรคในวัว เมื่อคนกินเนื้อวัวจะได้รับพรีออนจากวัวเข้าสู่ร่างกายก็จะป่วยเป็นโรคสมองเสื่อมในคน

กลุ่มที่เสี่ยงต่อโรควัวบ้าคือ ผู้บริโภคเนื้อวัว และผลิตภัณฑ์ที่ได้จากวัวที่มีแหล่งกำเนิดในประเทศหรือพื้นที่ที่มีโรควัวบ้า ยกเว้นนม และผลิตภัณฑ์จากนมวัว การทำให้เนื้อสุก โดยการต้ม นึ่ง อบ พาสเจอร์ไรส์ หรืออื่นๆ ไม่สามารถฆ่าเชื้อโรค และทำให้ผู้บริโภคปลอดภัยจากโรคนี้ได้ เนื่องจากยังใช้ความร้อนไม่สูงพอที่จะทำลายพรีออนได้ เนื่องจากโรควัวบ้ามีการระบาดไปทั่วโลก ขณะนี้ทุกประเทศก็มีมาตรการป้องกันโรคนี้กันอย่างเข้มงวด และจริงจัง รวมทั้งประเทศไทยเองก็มีมาตรการป้องกันและระมัดระวังอย่างต่อเนื่อง เพื่อมิให้โรคนี้ระบาด และกลายเป็นปัญหาร้ายแรง

สาเหตุ

1. สาเหตุของโรควัวบ้าเกิดจากโปรตีนที่เรียกว่า "พรีออน" ซึ่งมีสองรูปแบบ คือ ชนิดละลายน้ำได้ และชนิดไม่ละลายน้ำ พรีออนชนิดละลายน้ำได้พบได้ทั่วไปในเซลล์มนุษย์ เช่น เซลล์สมอง โครงสร้างอนุภาคเป็นเกลียวชนิดแอลฟา ส่วนชนิดที่ละลายน้ำไม่ได้เป็นต้นเหตุของการเกิดโรค โครงสร้างอนุภาคเป็นเกลียวชนิดเบต้าสี่เกลียวพันกัน สามารถเพิ่มจำนวนได้โดยไม่ทราบวิธีที่ใช้ในการเพิ่มจำนวนอนุภาค
2. เมื่อพรีออนเข้าสู่ร่างกายคน จะสามารถกระตุ้นให้พรีออนในเซลล์แปรเปลี่ยนไปเป็นพรีออนหลายรูปแบบ โดยไม่ขึ้นกับโครงสร้างของลำดับกรดอะมิโนเดิมของมัน แต่ขึ้นอยู่กับการม้วนตัวของสายโปรตีน และจะม้วนตัวในลักษณะที่สามารถต้านทานต่อการถูกย่อยทำลายด้วยเอ็นซัยม์ ทำให้มีการสร้างก้อน หรือม้วนของพรีออนเพิ่มขึ้น ซึ่งสามารถทำลายเนื้อเยื่อสมอง ทำให้เกิดอาการโรคสมองเสื่อมในที่สุด
3. เมื่อพรีออนที่ทำให้เกิดโรคเข้าสู่ร่างกายคน มันสามารถกระตุ้นให้พรีออนในเซลล์ของโฮสต์ แปรเปลี่ยนไปเป็นพรีออนก่อโรคได้หลายรูปแบบ โดยไม่ขึ้นกับโครงสร้างของลำดับกรดอะมิโนเดิมของมัน แต่ขึ้นอยู่กับการม้วนตัวของสายกรดอะมิโน และมันจะม้วนตัวในลักษณะที่มันจะสามารถต้านทานต่อการถูกย่อยทำลายด้วยโปรตีเอสซึ่งเป็นเอนไซม์ย่อยโปรตีน ทำให้มีการสร้างก้อน หรือม้วนของพรีออนเพิ่มขึ้น เรียกว่า plaques ซึ่งสามารถทำลายเนื้อเยื่อสมอง ทำให้เกิดอาการโรค โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเซลล์สมอง เหมือนกับก้อนโปรตีนผิดปกติ ที่พบในสมองของคนเป็นโรคอัลไซเมอร์
4. พรีออนเป็นรูปแบบของสิ่งมีชีวิตชนิดเดียว ที่อยู่นอกกฎเกณฑ์ทางชีววิทยาทุกข้อ เพราะเราคาดว่าในสิ่งมีชีวิตทุกชนิด จะต้องมีจีโนมของดีเอ็นเอ ยกเว้นไวรัสบางชนิดที่มีจีโนมของอาร์เอ็นเอ และเราคาดหวังว่าการสร้างโปรตีนของสิ่งมีชีวิต จะต้องเกี่ยวข้องกับกระบวนการต่างๆ ของดีเอ็นเอ ได้แก่ กระบวนการถอดรหัส และกระบวนการแปลรหัส จนได้โปรตีน ซึ่งเป็นโครงสร้างพื้นฐานของเซลล์, เนื้อเยื่อ, อวัยวะ และร่างกายของสิ่งมีชีวิต แต่เราไม่รู้วิถีทางของพรีออนในการควบคุมการม้วนตัวของตัวเองแค่โดยการสัมผัสกัน
5. นอกจากนี้ พรีออนมีความเป็นอมตะ ไม่สามารถทำลายได้จากการทดลอง พบว่า ในน้ำยาฟอร์มาลินเข้มข้น, แอลกอฮอล์เข้มข้น แม้กระทั่งการต้มนึ่งที่ใช้อุณหภูมิสูงๆ หรือการใช้รังสีที่เข้มข้น หรือการอาบด้วยแสงอุลตราไวโอเล็ต ซึ่งสามารถทำลายกรดนิวคลีอิกได้นั้น ไม่สามารถทำลายความสามารถของพรีออนในการทำให้เกิดโรคได้ ไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอน และผู้ที่ติดเชื้อจะไม่สร้างแอนติบอดี้ต่อต้านมันอีกด้วย
6. มีการตรวจพบว่าลำดับของกรดอะมิโนจากพรีออนที่ได้จากโรคกลุ่มนี้หลายชนิด มีความแตกต่างกันเล็กน้อย เช่น ในพรีออนของโรค scrapie จะต่างจากพรีออนของโรค BSE เพียง 7 ตำแหน่งของกรดอะมิโน ในขณะที่พรีออนของโรค BSE จะต่างจากของโรค CJD กว่า 30 ตำแหน่ง และใช้ในการแบ่งเป็นกลุ่มหรือพวก และเป็นสาเหตุที่มันสามารถกระโดดข้ามสายพันธุ์กันได้โดยง่าย ซึ่งอาจอธิบายได้ว่าเกิดมิวเตชั่นขึ้นในกรณีของดีเอ็นเอ
7. พบว่ามีผู้สัมผัสเชื้อโรคต่างๆ จำนวนมากกว่าจำนวนผู้ที่ติดโรค แต่ไม่ทราบว่าทำไม และไม่ทราบปริมาณขั้นต่ำของเชื้อที่ทำให้ติดโรค ถ้าสัมผัสเชื้อในปริมาณมาก จะเพิ่มโอกาส หรือความเร็ว ในการติดโรค หรือไม่ และความยากง่ายในการติดโรคจากอาหารสัตว์ไปสู่วัว แต่ไม่มีหลักฐานยืนยันว่ามีการติดโรคผ่านทางน้ำนม
8. มีหลักฐานแสดงว่าคนที่มีปัจจัยทางพันธุกรรมเฉพาะ ที่ตอบสนองต่อพรีออน จะตอบสนองต่อการเกิดโรคได้ง่ายกว่าคนปกติ สำหรับในคนที่มียีนสำหรับสร้างกรดอะมิโน 2 ชนิด คือ เมไธโอนีน และวาลีน จะตอบสนองต่อการเกิดโรคน้อย

อาการ

1. ลักษณะอาการของผู้ป่วยโรควัวบ้า พบว่าคนที่เป็นโรควัวบ้า เซลล์ประสาท และเนื้อเยื่อสมองจะมีการเสื่อมสลาย เป็นลักษณะพรุนคล้ายฟองน้ำ ลักษณะของการเกิดโรคที่มีการทำลายเซลล์สมองแบบถาวร จนเกิดเป็นรอยพรุน มองดูจากกล้องจุลทรรศน์ เห็นเป็นโพรงว่างแทรกอยู่ในเนื้อเยื่อสมอง มีลักษณะคล้ายฟองน้ำ ทำให้บางคนเรียกโรควัวบ้าว่า "ตัวกินสมอง" ทั้งนี้จะเกิดพยาธิสภาพที่ระบบประสาทส่วนกลาง หมายถึงสมอง และไขสันหลังเท่านั้น
2. ผู้ป่วยจะมีอาการทางระบบประสาท กระวนกระวาย ซึมเศร้า แยกตัวออกจากคนอื่นมีพฤติกรรม และอารมณ์เปลี่ยนแปลง อาการทางระบบประสาทจะมีความผิดปกติรุนแรงขึ้น จนถึงกับทำให้ระบบการทรงตัว การพูด และการมองเห็นเสียไป อาจมีอาการกล้ามเนื้อทำงานไม่ประสานกัน กระตุก อาการซึมเศร้า หรือกระวนกระวาย หรือเกิดอาการทางประสาทในลักษณะแปลกๆ การเคลื่อนไหวไม่ราบเรียบสม่ำเสมอ ควบคุมการเคลื่อนไหวไม่ได้ จนแน่นิ่งขยับตัวไม่ได้
3. ขณะนี้สำหรับโรควัวบ้ายังไม่มียาใดที่จะรักษาได้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเสียชีวิตภายใน 4-6 เดือน หลังจากได้รับการวินิจฉัย โรควัวบ้าจึงเป็นโรคที่มีอันตรายถึงชีวิต
4. อาการเริ่มแรกจะสังเกตว่าคนใกล้ชิดง่วงนอน เบื่ออาหาร เมื่อยล้า ผู้ป่วยจะแยกตัวออกจากสังคม ไม่สนใจตัวเอง ต่อมามีความจำเสียเช่นจำชื่อญาติสนิทไม่ได้ จำเบอร์โทรไม่ได้ ต่อไปจะซึมเศร้า และสับสนอารมณ์จะหวั่นไหว ผู้ป่วยจะพูดลำบากมีอาการนอนไม่หลับ ผู้ป่วยจะมีอาการจะบังคับกล้ามเนื้อให้ประสานกันลำบาก มือสั่น ทรงตัวไม่ได้ หกล้มบ่อย และการตัดสินใจผิดไป และมีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น
5. ผู้ป่วยมักจะมีปัญหาเรื่องนอนหลับทั้งวัน และมีการกระตุกของแขนขา (myoclonus) ไม่สนใจสิ่งแวดล้อม และซึมเศร้า ตลอดการเจ็บป่วยจะไม่มีไข้
6. ระยะท้ายของโรคขึ้นผู้ป่วยจะไม่สามารถควบคุมการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ มีการกระตุกของกล้ามเนื้อ บางรายอาจตาบอด ไม่สามารถพูดได้ โคม่า นอนบนเตียง ไม่สามารถกลืนอาหาร และเสียชีวิตบางรายเสียชีวิตตั้งแต่เริ่มเกิดอาการจนเสียชีวิตใช้เวลาปีครึ่งถึงสองปี

กระบวนการเกิดโรควัวบ้าในโค

1. กระบวนการเกิดโรควัวบ้าเท่าที่ทราบในปัจจุบันพบว่า เริ่มต้นเมื่อสารก่อโรควัวบ้า (PrPsc) เข้าสู่ร่างกายโดยการกินแล้วจะเคลื่อนที่ไปทางต่อมน้ำเหลืองที่บริเวณลำไส้ จากนั้นสารก่อโรควัวบ้าจะเหนี่ยวนำให้พริออนโปรตีนปกติ (PrP) เปลี่ยนไปเป็นสารก่อโรควัวบ้า ซึ่งสารก่อโรควัวบ้าส่วนใหญ่จะเหนี่ยวนำพริออนโปรตีนปกติเข้าสู่สมองทางเส้นประสาทวากัส
2. ขณะเดียวกันสารก่อโรควัวบ้าบางส่วนจะไปที่ม้าม และต่อมน้ำเหลือง แล้วจึงเข้าสู่ไขสันหลังทางเส้นประสาทวิสเซอรอล
3. ได้มีการศึกษาการกระจายของสารก่อโรควัวบ้าในโคทดลอง โดยการฉีดสมองบดของโคที่เป็นโรควัวบ้าเข้าทางสมองของโค พบว่าสารก่อโรควัวบ้าส่วนใหญ่จะไปรวมอยู่ที่เนื้อสมอง และไขสันหลังซึ่งสารก่อโรควัวบ้าจะเป็นตัวทำลายเซลล์ประสาท และทำให้เกิดพยาธิสภาพลักษณะรูพรุนกล้ายฟองน้ำที่พื้นสมอง ปริมาณการตรวจพบสารก่อโรควัวบ้าในโคนั้น จะพบมากที่สมองโดยเฉพาะส่วนก้านสมอง, ไขสันหลัง, ดอร์ซัลแกงเกลีย, ลำไส้เล็กส่วนปลาย, เส้นประสาทไตรเจมินัล และตา
4. ต่อมามีรายงานการตรวจพบสารก่อโรคที่ต่อมทอนซิลด้วย

การแพร่ระบาด

โรควัวบ้ามีรายงานครั้งแรกเมื่อพ.ศ. 2529 ที่ประเทศอังกฤษ ต่อมาได้มีรายงานการตรวจพบในหลายประเทศในทวีปยุโรป แคนาดา ญี่ปุ่น (ซึ่งเป็นประเทศแรกในเอเชีย) และล่าสุดที่สหรัฐอเมริกา (พ.ศ. 2547) จนถึงปัจจุบันยังไม่พบโรคนี้ในประเทศไทย แม้จะได้มีการเฝ้าระวังโรค และสุ่มเก็บตัวอย่างตรวจทางห้องปฏิบัติการ